什么是干燥综合征？
干燥综合征是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有灶性淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。最常见的表现是口、眼干燥症，且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。目前是我国第二常见的系统性自身免疫性疾病，患病率为0.33%～0.77%，中老年多发。
一、常见的内脏损害
除口眼干燥，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。有1/3患者出现系统损害，表现为：
（一）皮肤
约1/4患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红色皮疹，压之不褪色，可自行消退，部分遗留褐色色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
（二）骨骼肌肉
约50%的患者有关节痛，但只有6-10%发生关节炎，5%的患者可有肌无力、肌酶谱升高和肌电图的改变。
（三）肾
SS重要的内脏受累表现，可表现为周期性低钾麻痹、肾性软骨病、肾钙化、肾结石、肾性尿崩症。常见远端肾小管受累、引起肾小管酸中毒，部分患者可出现肾小球损害，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
（四）肺
临床上可有咽部干燥、声音嘶哑、干咳等，严重者甚至呼吸衰竭。出现气管炎、支气管炎、肺大疱、胸膜炎、肺动脉高压等，以肺间质病变最多见，通过肺功能、胸部高分辨CT等检查明确。
（五）消化系统
胃肠道可因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见于25%的患者，可出现转氨酶升高，甚至黄疸。有部分患者可并发自身免疫性肝病，其中以原发性胆汁性胆管炎多见。
（六）神经系统
10%患者可因血管炎累及神经系统。以周围神经损害为多见，主要损伤感觉纤维，也可累及运动神经。中枢神经发病率低，可表现为视神经脊髓炎。
（七）血液系统
可出现白细胞减少或（和）血小板减少。本病出现淋巴瘤的风险较健康人群增高数倍，尤其是持续的腮腺肿大、冷球蛋白血症的患者中，随诊的过程中应予以重视。
二、内脏损伤如何治疗
对于出现系统损害的患者，病情活动者应予糖皮质激素、免疫抑制剂等全身治疗。
（一）糖皮质激素及传统的免疫抑制剂
合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、球蛋白明显增高、肌炎等要考虑用糖皮质激素，根据情况决定激素的用量，泼尼松10～60mg/d不等。
也可联合用免疫抑制剂，常用的药物有：甲氨蝶呤、羟基氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
（二）生物制剂
肿瘤坏死因子（TNF）α拮抗剂对pSS的疗效并不肯定，而B淋巴细胞靶向治疗，主要是抗CD20单克隆抗体—利妥昔单抗对pSS的治疗前景值得期待。
（三）化疗
合并或进展为恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行化疗。
注：本篇文章仅供参考，具体用药请在医生指导下使用
