结节病

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把准真正问题所在双侧皮质型假性球 [复制链接]

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年9月5日(周二),医院病区收治了一位建国前参加革命的钟爷爷,医院转入,家人主要诉说“老人消瘦”,近年体重下降十余斤,这成了患者的“主诉”。接诊的是小李医生,他刚跨出医学院大门,只能就事论事。陈跃主任于昨晚查看了钟爷爷,但“欠缺东风”:①熟悉病史的患者女儿钟女士不在现场;②医院和入住本院后,拿不出“脑CT”图片.....

01把准“真正的问题”

面对新入院患者,首先要准确把握“主诉”——真正的诉求。以这位钟爷爷为例,陈跃主任与小李、小宋和小彭医生赶到床边,了解“第一手信息”,得知钟爷爷“消瘦”的背后是“吃得少”;“吃得少”的背后是“吞咽困难”——呛咳。如此一来,调查的重心便“转移”至“吞咽障碍原因待查”。

正确的“开始”是成功的一半!众所周知,“吞咽”本是延髓(球)的功能,故病变大概率位于这个“延髓球”(bulb),即只需查明是“真性球麻痹”,抑或“假性球麻痹”即可。何谓“球麻痹”?这里所指的“球”就是延髓,内含疑核、舌下神经核、三叉神经运动核。运动的调控被分成两个层级--上单位、下单位:若运动核“坏了”,则为“真性球麻痹”;反之,是运动核的“上级”(皮层)坏了,则为“假性球麻痹”;此外,皮层对“延髓”的支配呈交叉性;一侧的“上单位”坏了,吞咽困难较轻;双侧“都坏了”,则症状重。

02围绕“球麻痹”寻因

从“消瘦”→“进食少”→吞咽困难→真假球麻痹“鉴别”,这是神经内科的“规范思路”:只是可惜了,之前的就诊“未能到位”。诊断的“转机”出现在第二天上午:①钟女士提供了详细病史;②小李医生“补摄”了脑CT:“困惑”了钟女士整整5个年头的“病因诊断问题”,终于获得“澄清”。

这位钟爷爷早先在“南疆”开车(司机),一路风尘仆仆;对酒精过敏(其子女亦然),进餐不甚规律,落下了“慢性胃病”、“尘肺”的病根。退休后,回到松阳老家“养老”。年之前。健康状况良好。似有“血压偏高”每天只服一片“降压药”(药名不详);平时对“蚊子叮咬”比较敏感,专门备有“风油精”。年,在养老院出现“腿软”→跌倒→左股骨颈骨折→髋关节置换术,医院诊断其为“脑梗塞”。之后逐渐出现“吞咽困难”、构音含糊和智能略减退……

03既要“三基”,又要“经验”

聚焦“吞咽困难”问题,钟女士告诉陈跃主任,“父亲还是能吃一点”,主要是采用“半流质”形式,如蒸一个“蛋羹”,尚能“比较利索”地吃下去。此后,整个人体开始消瘦,“精气神”损耗。否认有食物、药物过敏史;无皮肤病、关节炎病史。仔细端详钟爷爷,全身肌肉块“萎缩”;肢体皮肤“白癜风”(+)。站立困难,右鼻唇沟变浅(口角向左歪斜),双侧巴彬斯基征均为阳性,提示双侧“上单位”均有损害。

今下午,钟爷爷的脑CT片“千呼万唤始出来”(见图);在同一断面上,可见两侧大脑半球均有“片状、不规则低密度灶”,双侧脑室周围可见“白质病变”。结合临床全部信息,吞咽障碍的原因是“双侧皮质型假性球麻痹”——双侧“皮质脑干束”受损所致。

图示:同一断面,两侧半球同时显示脱髓鞘病灶(箭头所指)

04宜将剩勇追“真因”

至此,诊断只完成了“定位”;至于“定性”,即是否“脑梗”(梗塞性)?或另有其它原因,尚须努力!陈跃主任告诉医生组,临床多见“一侧大脑半球梗塞”,导致对侧的“皮质脑干束”受损(对侧的巴氏征阳性)→轻度的“假性球麻痹”,较少出现“明显的营养不良”。

本文钟爷爷的“特殊之处”在于:①极度消瘦(营养不良),重度吞咽困难;②双侧巴氏征均(+);③脑CT同一层面,双侧半球均有“病灶”;这不符合“脑梗”常理,相反,却能用“多发性硬化”(MS,一种中枢神经的自身免疫病)加以解释。陈跃主任提出“免疫性”这一“定性诊断”,自然有“临床全息”辅佐。在昨晚的肺CT阅片中,陈跃主任指给小宋医生看:①钟爷爷的双侧肺门淋巴结对称性肿大:纵膈淋巴结增多。②其胸主动脉外壁有“渗出征”(+)。这些都是“肺结节病”的特点,也“契合”了当年“南疆”(喀什)医院的“尘肺”诊断;因这两种病都需要拥有“过敏体质”的一些特质;提示钟爷爷目前的“大脑半球损害”当属“自身免疫性”(定性诊断)。

05

下一步的诊治思考

下一步,医生组将在第三天查患者自身抗体(包括TBNK);同步检测尿中的微量蛋白。在“风湿免疫病”常累及的双肺、脑和肾(蛋白尿)3个脏器中,我们已证实了前两者的受损,最终诊断“只欠东风”——血清学证据。治疗上,既然双侧“皮质脑干束”同时受损→明显的营养不良,解决之道只有“鼻饲”;或在流质饮食中添加“增稠剂”。

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