57岁的男性，表现为上肢感觉异常，排尿延迟和轻微步态障碍。常规实验室检查无殊。脊髓MRI可见脊髓肿胀，T2不均匀高信号从C5延伸至T4节段（图）。轴位T2WI可见脊髓横断面2/3以上受累，对应于脊髓中央动脉供血区。增强T1可见胸段脊髓腹侧明显的发辫样强化（图）。病灶增强区似乎与各节段中央动脉入口水平无强化间隙串接（图）。3周后行脑部MRI未见异常。脑脊液检查提示轻度细胞增多（14/μL），蛋白水平正常，未见寡克隆区带。
（图：T2WI[A]可见从C5延伸至T4的肿胀脊髓T2高信号，符合超长节段脊髓炎；轴位T2WI可见异常信号位于腹侧[C]；矢状位增强T1可见数个节段腹侧-软脊膜下发辫样强化[轴位增强T1上进一步明确，E]，跳过脊髓中央动脉入口；轴位增强T1[D]可见脊髓横断面几乎完全受累）
诊治经过
患者接受纵隔肿大淋巴结活检术，病理提示坏死性肉芽肿，符合结节病。基于Zajicek标准可确诊为神经结节病，开始静脉皮质类固醇激素治疗（甲强龙1g/d），临床症状改善。12天后复查脊髓MRI可见水肿和强化病灶轻度消退。
最终诊断
神经结节病
讨论
结节病是一种系统性肉芽肿性疾病，常累及肺部，皮肤，肝脏，骨髓和中枢神经系统。神经结节病罕见，约占所有结节病的10％-13.3％。目前报道不到1％的患者可出现脊髓受累。出现神经系统症状的患者往往需要进行各种费时的检查，主要为了排除其他诊断的可能性。
脊髓神经结节病罕见，最常表现为脊膜受累或长节段横贯性脊髓炎。其临床诊断富有挑战性。我们报道第一例表现为腹侧纵向广泛受累的横贯性脊髓炎，伴有发辫样（braid-like）强化的神经结节病。这种新的MRI表现可能有助于区分其他病因所致的脊髓炎。
确诊，很可能或可能的神经结节病诊断标准基于组织病理学，炎症性征象和实验室检测。与脑部受累不同，脊髓结节病通常没有明显的脑脊液异常，且没有特定的生物标志物，增加了诊断的难度。
脊髓结节病的MRI表现包括长节段脊髓炎，局灶性脊髓病变和软脊膜强化。一项研究描述了所谓的纵向超广泛性横贯性脊髓炎，其中7例脊髓结节病患者累及超过6个节段。在该研究中，观察到3种增强模式：明显的背侧脊髓实质内强化，结节样软脊膜强化和斑片状脊髓实质强化。在另一个病例报告中，在脊髓的中央和背侧观察到斑片状强化。最近在9例脊髓结节病患者中描述了一种新的影像学表现，其由中央管强化和软脊膜下-背侧强化组成，被称为三叉戟征。作者认为该征象比AQP4-IgG在区分结节病和视神经脊髓炎上更具特异性。然而，这一观察结果只是基于很可能的脊髓结节病的单一病例报道。
本例观察到的脊髓发辫样腹侧-软脊膜下强化在神经结节病中从未被描述过。这种增强模式可以通过脊髓腹侧表面独特的解剖结构来解释，因为双重软脊膜潜行入深前裂隙，并牢固附着于腹侧沟。而背部的裂隙较浅，因而可出现连续的背侧-软脊膜下强化。这种增强模式出现的原因可能是由于存在累及中央动脉的弥漫性神经结节病相关血管炎。此外，矢状位图像（图A、C）可见椎基底静脉充盈，因此不能排除静脉性病理改变，特别是考虑到最近报道的静脉血栓栓塞和结节病之间的相关性。
脊髓结节病的主要鉴别诊断为视神经脊髓炎谱系疾病，其常表现为长节段横贯性脊髓炎，但多为斑片状，中央或者蓬松的环形强化。
结节病脊髓受累罕见，临床表现无特异性且缺乏可靠的生物标志物使得其诊断具有挑战性。然而，认识并熟悉脊髓结节病MRI上的各种特征有助于区别其他炎症性脊髓病。
[参考文献]
BobanJ,ThurnherMM.Ventral-subpialenhancementinspinalcordsarcoidosis:Abraid-likesign.Neurology.Jan29;92(5):-.
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