图文概述I肺癌性淋巴管炎 [复制链接]

肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长，表现为淋巴管高度扩张，肺内淤积单个或成团的肿瘤栓子，伴不同程度的水肿、纤维化和炎性细胞浸润。

临床症状

不同程度的气短及进行性痉挛性加重的呼吸困难，可先于X线出现,呼吸困难与X线不成比例；其他症状包括咳嗽，咳痰，咳嗽难于控制，强力镇咳剂疗效也不明显，解痉药物无效，少见痰中带血，咯血罕见，如伴发支气管内膜损伤也可咯血。

常无发热，寒战，盗汗，除非有胸壁浸润，否则胸痛明显"肺部体征轻微，听诊可听到捻发音，偶可闻及细小水泡音，吸气末velcro音。肺功能呈正常或限制性通气障碍，不伴或伴有弥散功能障碍。

临床诊断困难，特别是在未知恶性肿瘤病史时更加困难。临床上易于与其它肺间质疾病相混淆。

发病机制

目前认为有2种形式

一是肿瘤细胞经淋巴干道转移到纵隔淋巴结，再逆行到肺门淋巴结，淋巴结受累肿大，使相应的肺门淋巴引流受阻而发生返流。

二是肿瘤细胞经血行转移到肺部小动脉内形成癌栓或有肿瘤结节，进一步发展则肿瘤细胞穿过血管进入肺间质和淋巴管内而发病。

原发肺癌灶的肿瘤细胞可转移入小动脉或者直接入淋巴管而循上过第二途径发病。

因肿瘤细胞在淋巴管内生长繁殖，或/及淋巴引流受阻，都使淋巴管扩张，局部可出现间质性肺水肿，也可因肿瘤细胞的成纤维反应而致间质增生，再加上肿瘤细胞在间质内生长，致使间质性病变加重，多见于淋巴管及结缔组织丰富的支气管血管周围，小叶间隔及胸膜下区域。

影像学表现

Ｘ线：

（１）可见从肺门向肺野呈放射状、条索状不均阴影及小结节、胸膜结节等。这种改变可以单侧，也可以双侧。

（２）亦可见肺叶或肺段呈毛玻璃影改变。多伴纵隔、肺门淋巴结肿大及胸腔积液。

胸部CT：

①PLC的分布特点：主要分布于右肺或以右肺分布为主，很少以左肺分布为主。右肺肿瘤较左肺肿瘤更易引起PLC；肺外肿瘤引起PLC也以右肺为主。

②肺纹理增多、增粗为PLC最常见的征象。增多增粗的肺纹理为非对称分布，并呈结节状或锯齿样改变。病变一般呈局限性，仅累及部分肺叶，甚至仅见于少数几个支气管及其分支，与正常肺野对比鲜明，即使双肺弥漫受累，其分布也不均匀。

③小叶间隔结节状增厚而小叶结构形态正常是PLC较为特征的HRCT表现。可伴有气道的改变、胸内淋巴结增大、胸腔积液和随机分布结节。结节状增厚的出现可大大缩小鉴别诊断的范围。

④胸膜增厚。病变范围广、程度轻，常呈花边状；叶间胸膜常受累，呈不均匀条状、结节状或沿表面排列多个小结节；从不单独存在，总是与肺内病变相伴随。

胃癌术后8月

肺癌患者

年Johkoh等将其CT表现分为三型：轴心间质增生为主：从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管壁增粗增厚，甚至可见小叶核心增粗，少见或者不见小叶间隔增宽；周围间质增厚为主：小叶间隔增宽为突出表现，呈条状垂直于胸壁或连成长条状，在肺的中心部分可见因小叶间隔增宽而衬托出多边形的小叶轮廓，少见或者不见有轴心间质增厚现象；轴心间质及周围间质增厚都有。

PLC的3种表现形式：轴心间质增生为主型，轴心间质及周围间质增厚型，周围间质增厚为主型

诊断

（１）本病常见于肺癌,乳腺癌及胃癌的肺内弥漫性转移,在原发癌的基础上临床上出现气短,进行性痉挛性呼吸困难,且解痉药物无效;

（２）胸部X线出现纵隔,肺门淋巴结肿大,从肺门放射弥漫性索条状阴影应考虑本病,可进一步行CT和高分辨CT明确其特征性表现。

（３）对原发病隐匿,而出现胸部上述表现及其他部位转移征象,可进一步通过胸水细胞学及支气管肺冲洗等检查,必要时采取活组织检查,以达到正确诊断的目的。

鉴别诊断：

①结节病：是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病。其肺内表现与PLC非常类似，但小叶间隔增厚较为少见，结节多见，结节中可伴有小条索影，肺小叶结构扭曲并且结节多位于肺的上部和中部，呈向心性分布，与PLC的肺小叶结构基本正常、随机分布结节明显不同，可资鉴别。肺结节病一般双侧肺门对称性淋巴结肿大，无融合坏死。

②尘肺：引起小叶间隔增厚较少见，一般以肺内结节为主，结节密度较高，常见较大结节，有融合倾向，同时伴有肺结构扭曲、条索影、纤维斑块等肺纤维化的证据。

③间质性肺水肿：引起的小叶间隔增厚及肺纹理增粗均边缘光滑，无结节样改变，无肺内小结节及胸膜增厚，同时临床上一般具有明确病因，经治疗后可在短期内恢复。

治疗

目前是在治疗原发肿瘤的基础上，以对症为主，尚无针对肺癌性淋巴管炎公认的特效药物。临床效果和预后均较差，50-85%的患者生存期为3-6个月。