结节病

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葡萄膜炎SUN新分类标准第9期结节病 [复制链接]

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结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。其可累及全身各个器官,以肺部及胸内淋巴结受累最为普遍。胸部影像学(CT或胸片)最典型特征为双侧肺门淋巴结肿大。约12~25%的结节病患者出现眼部受累,通常表现为双眼肉芽肿性眼内炎症。以葡萄膜炎最为常见,可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、前/中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。玻璃体炎表现为雪球样混浊和“串珠样”炎性物质。后节临床表现包括脉络膜结节、视神经结节、多灶性脉络膜炎和血管周围鞘(如“蜡滴状”),偶尔伴有血管闭塞。

在结节病相关葡萄膜炎患者中,眼部表现出现频率:前葡萄膜炎65%~70%;虹膜结节11%~16%;玻璃体炎3%~25%;静脉周围炎10%~17%;局灶性、隆起的脉络膜结节4%-5%,多灶性脉络膜炎~11%。

分类标准

通过基于信息学的病例收集、基于共识的病例选择和机器学习,国际葡萄膜炎术语标准制定研究小组制定了结节病相关葡萄膜炎的分类标准,见下表:

*在结核病非流行地区不需要常规排除结核病,但在结核病流行地区或结核病暴露患者中应排除结核病。与结节病或结核性葡萄膜炎一致的葡萄膜炎综合征和双侧肺门淋巴结肿大的患者有潜伏性结核的证据时,只有在活检证实结节病(排除结核)的情况下才能将其分类为结节病性葡萄膜炎。?如活检、荧光染色、培养或PCR分析。?如Quantiferon-gold或T-spot。§如PPD皮肤试验,硬结10mm为阳性。

结节病相关的前葡萄膜炎羊脂状KP

结节病相关性葡萄膜炎伴玻璃体炎

结节病相关性葡萄膜炎伴局灶性脉络膜结节

结节病相关性葡萄膜炎伴多灶性脉络膜炎

结节病相关性葡萄膜炎血管鞘

研究表明:

结节病相关性葡萄膜炎分类标准误分类率较低,能很好地与其他葡萄膜炎鉴别。

注:分类标准不同于临床诊断标准,尽管两者都力求将错误分类降至最低,但诊断标准通常强调敏感性,而分类标准强调特异性。

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