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心脏磁共振成像在心肌病中的临床运用 [复制链接]

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福建白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/140721/4429412.html

心脏磁共振(CMR)是一种有效、无创、无辐射伤害的心脏检查手段之一。它通过在心肌病的病因诊断、危险分层及预后评估上等具有独特价值,已成为心肌病最理想的无创性检查手段。

我科新引进的生命感知MAGNETOMVida3T磁共振具有超高端心脏扫描成像技术及SiemensSyngo.via精细化图像后处理软件,能够对心脏多种疾病进行扫描检查。

本文结合年发布的心脏病CMR临床运用中国专家共识以及相关文献就CMR在几种常见心肌病中的临床应用做简单介绍。

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肥厚型心肌病(HCM)

HCM是以左心室心肌异常肥厚、舒张功能受损、心肌纤维化以及可能伴随左心室流出道梗阻为主要特征的一种家族多基因遗传性疾病,人群发病率约1/。

1.CMR评估阶段性肥厚和心肌质量:诊断标准为成人舒张末期最大室壁厚度≥15mm或有明确家族史患者室壁厚度≥13mm,并排除其他引起室壁肥厚的心血管疾病或全身性疾患。2.CMR评估左心室流出道梗阻:梗阻性HCM在电影序列上变现为收缩末期左心室流出道变窄、流出道喷射性血流以及二尖瓣前叶收缩期向前运动即SAM征;可用速度编码电影序列测压力梯度,当压力差≥20mmHg有临床意义。3.左心室舒张及收缩功能:左心室舒张功能减低是HCM的一个特征性表现。4.心肌纤维化:晚期延迟强化(LGE)是目前临床评估心肌局灶纤维化最有效方法,约65%的HCM患者会出现延迟强化,表现为肥厚心肌内局灶或斑片状强化,其中以室间隔与右心室游离交界处的强化最为典型。

男,69岁,活动后胸闷、气促10余年,肥厚型心肌病。LGE(左SAX,右4CH)示肥厚心肌内局灶或斑片状强化

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扩张型心肌病(DCM)

DCM是以左心室收缩功能障碍为主要特征,伴心室腔的扩大和心肌质量的增加,自然病史的发展过程中会出现进行性的心力衰竭和心脏性猝死(SCD)。CMR能够为DCM的鉴别诊断、预后判断及治疗选择提供有价值的影像学证据。

1.形态学评估:左心房室腔扩大,左心室舒张末期横经>55mm,部分可>80mm,晚期右心房室腔亦扩大。2.心功能评估:左心室收缩功能显著降低,LVEF值常低于40%;左心室各节段的心肌收缩增厚率梯度消失。3.心肌纤维化:约26%~42%的DCM患者会出现LGE,其中以室间隔壁间细线状强化最常见,也可呈点片状或弥散状强化,多呈沿外膜下或中层内分布。

男,61岁,临床提示充血性心力衰竭,扩张型心肌病。电影序列(左)显示左心室腔明显扩大,LGE(右)显示室间隔壁间细线状强化

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致心律失常性右心室心肌病(ARVC)

ARVC是以纤维脂肪进行性替代右心室心肌为特征的一种遗传性心肌病。其临床诊断由一套复杂的诊断标准构成,内容包括形态结构、除极化、复极化、心律失常、组织学和家族史等。CMR是无创性评估右心室形态和功能的金标准,在年重新修订的ARVC诊断标准中,CMR首次被纳入,并给予具体量化指标。

1.形态学及功能评估:右心室流出道扩张,右心室腔扩张、室壁变薄,右心室壁运动异常和心功能下降,可见“手风琴征”。2.心肌纤维化和脂肪浸润评估:LGE可识别右心室壁纤维化;黑血序列及抑脂技术可对心肌脂肪浸润进行识别。

ARVC的4CH电影序列和LGE。电影序列(左)可见右心室游离壁鼓出(粗箭头),LGE(右)示右室游离壁、室间隔间和左室下外侧壁广泛LGE(Amadu,etal.[J].ClinRadiol.,74(3):-.)

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孤立性左心室致密化不全(LVNC)

LVNC是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌为特征的心肌病,可与先天性心脏病或其他类型心肌病并存,亦可单独发病。CMR凭借其高度的软组织分辨力及大视野、无死角等优势,对显示小梁化心肌有独特价值。

1.形态及功能评估:突出的肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌;以心尖段、左心室中段侧壁最易受累;左心室腔容积扩大和功能下降,小梁间附壁血栓。2.心肌纤维化评估:LGE无典型特征,左心室致密化和非致密化心肌均可出现非特征性延迟强化。

男,48岁,心肌致密化不全伴扩张型心肌病。电影序列(左)和LGE(右)示心尖部-左心室游离壁致密化不全心肌伴室壁多发灶性延迟强化

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心肌淀粉样变

淀粉样变性是以细胞外不可溶纤维蛋白在体内各器官异常沉积为特征的组织结构紊乱,累及心脏者称心肌淀粉样变。心内膜活检是诊断该病的金标准,特异性高,敏感性较低。

1.形态学及功能评估:左心室和(或)右心室壁弥漫性增厚,以室间隔为著,可伴心房壁及房间隔的增厚。多数患者伴胸腔及心包积液。2.延迟强化:最典型是广泛的心内膜下强化(约占42%),严重者可见室壁弥漫样粉尘状强化或透壁强化,此外其他心房心室壁亦可出现不同程度的强化。LGE对淀粉样变患者心肌受累的诊断敏感度88%,特异度90%。

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心脏结节病

结节病是少见的全身性肉芽肿性疾病,心脏结节病以肉芽肿性炎症为特征,超过半数结节病患者的死亡与心脏受累相关,对心脏结节病的早期发现和治疗极其重要,CMR可早于常规检查方法发现心肌病变。

1.形态学及功能评估:心肌炎症多累计室间隔基底段,心肌水肿在T2WI上表现局限高信号区,融合的肉芽肿则呈中心低外周高信号结节,累及节段出现局限或弥漫收缩异常。2.延迟强化:炎症期钆对比剂早期强化(EGE,给对比剂1~5min)时,可见炎症受累区异常强化。纤维化期心脏结节呈呈条状、灶状强化,多累及心外膜下。

结节病患者的T2STIR和LGE图像。T2STIR(左)显示侧壁内高信号,对应短轴LGE图像(右)结节样和间隔壁中层延迟强化(Stanton,KM;etal.[J].HeartLungCirc.,26(11):-.)

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血色素性心肌病

血色素性心肌病是一类由心肌内铁离子沉积导致的疾病,可由遗传学性血色素病或地中海贫血患者反复输血后导致。血色素性心肌病表现为心肌舒张功能受损,后期也可表现为收缩功能受损,心脏扩张,产生类似于扩张性心肌病样改变,因此,在扩张性心肌病的鉴别诊断中常需排除血色素性心肌病。

1.形态学改变:心肌肥厚,因此需要与左心室肥厚相关疾病鉴别,在后期多表现为心脏扩张,需与DCM鉴别。2.功能改变:常表现为舒张功能不全,可合并总体收缩功能不全,LVEF下降。通过T2*加权梯度回波序列可测定心肌T2*时间反映心肌内铁离子沉积的浓度。T2*值一般在左心室中段短轴切面室间隔心肌处测量,同时还需测定肝脏T2*值。3.心肌纤维化:一般不出现心肌纤维化。

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心肌炎

心肌炎是由多种病因引起的心肌组织的炎性病变,病毒感染是主要原因。其病理改变主要包括心肌水肿、毛细血管渗漏、充血、细胞坏死及纤维化瘢痕形成等。心内膜活检是诊断心肌炎的金标准,但由于其有创性,难以在临床广泛应用。依靠CMR多序列扫描以及高度的组织特异性能够无创性识别上述不同阶段的病理学改变,对心肌炎的早期诊断、早期治疗具有很高的价值。年首次提出了心肌炎的CMR诊断标准,即路易斯湖标准。

1.心肌水肿:心肌局部或弥漫性T2WI高信号,弥漫性水肿单纯肉眼很难识别,需把心肌与骨骼肌T2信号强度对比,当比值≥2.0有诊断意义。2.毛细血管渗透、充血:EGE可提示毛细血管渗透、充血。3.心肌坏死和纤维化:左心室侧壁心外膜下强化是心肌炎的特征性表现,其次为室间隔。4.心包积液:32%~57%的心肌炎患者出现心包积液。

34岁男性,胸痛入院,急性心肌炎。T2STIR(左)和LGE(右)见心外膜下心肌水肿及左室外侧和下侧壁条带状晚期延迟强化(箭头)

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缺血性心肌病

缺血性心肌病是心血管系统的常见病、多发病,可导致心力衰竭甚至猝死等心血管事件,是中老年人死亡的主要原因之一。

我们知道,缺血性心肌病的典型特点是具有冠脉分布区受累。在可疑心肌缺血或心肌梗死的患者中,心脏MRI(CMR)可以全面、多角度观察心脏,可提供丰富的信息,如全心室容积和功能评估、心肌水肿(风险心肌)、透壁性梗死的位置、梗死面积的定量分析、微血管阻塞及评估梗死后重构。

男,64岁,反复胸闷4月余。静息态首过灌注(左)和LGE(右)显示左前降支供血区灌注缺损,对应梗死区域

总结

总之,心脏MRI检查因其独特的价值优势,在心肌病中的临床运用越来越被重视。

供稿编辑:姚易明

校审:曾文兵、文芳

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