北京治疗白癜风哪里医院比较好 https://m-mip.39.net/disease/yldt/bjzkbdfyy/72岁女性，快速进展性双侧听力下降。本文译自《Neurology》杂志第98卷第15期，发表于年4月12日。点击下载文献原文
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病例介绍：
72岁女性，因双耳听力快速下降5月就诊，伴焦虑、抑郁。患者海外旅行回来后出现左耳听力下降，随后1月内出现右耳听力下降，耳鼻喉科考虑感音神经性耳聋（SNHL），口服激素治疗后患者症状无任何改善。患者无耳鸣、眩晕等。患者12年前曾因左乳不典型小叶增生行手术治疗。患者听力图提示左耳重度听力受损，右耳中至重度听力受损。余神经系统查体无特殊。
Q：SNHL考虑定位于？诊断思路？
译者注：听神经及其传导通路受累。
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SNHL主要见于耳蜗附近病变，可定位于耳蜗、耳蜗神经、桥脑角、脑干听神经核等。皮质病灶较少导致SNHL。中脑或下丘可能出现双侧耳聋。患者4月前出现明显焦虑，脑电图发现左额局灶性棘波放电，患者先后加用左乙拉西坦及拉莫三嗪。下图1展示了SNHL的诊断思路。
SNHL鉴别诊断
Q：鉴别诊断？下一步？
译者注：结合图1来看应该往系统性疾病和肿瘤上面想，完善系统评估、免疫、肿瘤相关检查及腰穿。
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患者亚急性双侧SNHL、EEG上癫痫样放电、焦虑等，主要病因考虑感染、中*/代谢、免疫、肿瘤、副肿瘤等。患者无发热、头痛、脑膜炎征象，暂不考虑感染。免疫相关的如SLE、类风湿性关节炎、白塞病、结节病等，可能会有癫痫、听力丧失及精神症状。Susac综合征应该考虑，但年龄不符。双侧桥小脑角肿瘤可出现双侧SNHL，但多有其他颅神经（如VII、VI、V）受累表现。脑膜癌病多有脑病表现。患者入院后完善相关检查未发现系统免疫疾病证据。复查EEG未见异常。增强MRI发现双侧内耳道强化及左耳蜗强化。腰穿示血糖37.8mg/dl，白细胞28，83%未分类细胞，蛋白92g/dl，IgG指数升高。
图2增强头MRI双侧面神经、前庭蜗神经强化及左耳蜗神经强化
Q：CSF结果提示？下一步？
译者注：蛋白高，细胞数轻度高，有83%未分类细胞，完善细胞学。
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CSF血糖低病因有细菌（包括结核）、真菌、部分病*、神经梅*、肿瘤等。IgG指数增高见于免疫病如多发性硬化、结节病等，也可见于感染、脑膜癌病。结合患者CSF结果，最有可能的还是肿瘤直接浸润或副肿瘤性SNHL。患者接受了丙球治疗。患者血及脑脊液发现抗Zic4抗体，细胞学检查发现异常细胞，为未分化癌。胸腹盆CT发现右腋窝淋巴结肿大，一开始考虑是COVID-19疫苗导致的，完善淋巴结活检证实为乳腺癌转移。乳腺X光提示左乳癌变可能（BI-RAD5级）。患者开始鞘内甲氨蝶呤治疗，患者焦虑症状有改善，但听力无恢复。
讨论
快速进展性听力下降进展速度慢于突发性耳聋，快于老年性耳聋，通常持续数天至数月。脑膜癌病诊断是有挑战性的，50%有颅神经损害，但仅4%出现听神经损害。脑脊液细胞学发现恶性细胞是诊断金标准，敏感性60%，重复检查可将敏感性提高至90%。如脑脊液细胞学阴性，则增强MRI是主要诊断方式。本患者没有面神经受累临床表现，但有面神经强化，值得注意。乳腺癌脑膜转移提示预后不良，中位生存期是4周至4个月。
译者注：精彩的病例！平时在临床中遇到单纯双侧听力下降的患者，多大比例会针对副肿瘤综合征进行脑脊液细胞学的检查？抗Zic4抗体以前没听过。这个病例最大的收获是SNHL的鉴别诊断思路，值得临床中实践应用！
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