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看图诊断,快来自测!诊断难度:???
病例简介
患者男,36岁,因单侧躯体皮疹10年救治,累及左臂、左躯干和左腿。沐浴及触碰时感痛苦。无此外非凡病史及家属史。
体魄检讨:左边躯体看来簇状散布红褐色丘疹,质硬,触痛,皮损未超出中线(图1)。
图1.躯干淡红褐色丘疹(引自参考文件)
机关学检讨:真皮洪量稠密束状陈设梭形细胞,胞核细长、两头钝圆,胞质呈嗜酸性,未见细胞异形性及核分割相(图2)。
图2.机关学检讨:真皮稠密梭形细胞,胞核两头钝圆(引自参考文件)
Q
p>最也许的诊断是甚么?A
p>A.结节病
B.节段性神经纤维瘤
C.节段性皮肤滑润肌瘤
D.节段性皮肤纤维瘤
上期谜底
诊断:B.Parkes?Weber归纳征。Parkes?Weber归纳征是一种严峻的先本性动静脉异常,要紧展现为毛细血管异常、不同水平快血流型动静脉瘘及肢体肥硕。患者常存在患侧肢体太过成长、肿胀、皮温抬高级,还可继发溃疡、感化,严峻者乃至可涌现心衰。临床上,此病尤为需与Klippel?Trenaunay归纳征鉴识。后者一样存在静脉异常、淋巴管异常及肢体肥硕等,但病情常相对柔和,不存在动静脉瘘。比年来研讨觉察两者分子机制也有所不同——Klippel-Trenaunay归纳征的致病主若是AGGF1基因,而Parkes-Weber归纳征多由RASA1基因的渐变而至。上期参考文件:EngW,SudduthCL,KonczykDJ,etal.ParkesWebersyndromewithlymphedemacausedbyasomaticKRASvariant.ColdSpringHarbMolCaseStud.;7(6):a.上期文件链接: