原发性淀粉样变性可以影响除了脑以外的所有器官，包括动脉。
临床要点
说出两种可能与颞动脉炎相关，从而模仿巨细胞性动脉炎的疾病。
血管炎，如大动脉炎和主动脉周围炎，有时合并腹膜后纤维化，是IgG4相关疾病的一种潜在表现，偶尔也有颞动脉炎的报道。在极少数情况下，结节病可表现为累及小、中、大血管的全身性血管炎。事实上，结节病相关血管炎累及颅外动脉(如颞动脉)，导致头痛和下巴跛行，已有报道。
原发性淀粉样变性的病因是什么？
原发性淀粉样变性是由免疫球蛋白轻链异常产生的蛋白片断沉积引起的浆细胞异染症。确诊时的平均年龄为63岁，男性比女性更容易受到影响。在大多数原发性淀粉样变性的患者中，淀粉样变轻链是由一种惰性B细胞克隆的低水平扩张所产生的，该克隆产生于意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）。在一些患者中，这种疾病与多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤(以前称为Waldenstr?m’s巨球蛋白血症)或非霍奇金淋巴瘤有关。
晨间问答
原发性淀粉样变性有哪些表现？
最常受影响的器官是肾脏(导致肾病蛋白尿)和心脏(导致泵衰竭)。患者还可能有周围和自主神经病变，关节和软组织浸润(如眼外肌增大)，泪腺和唾液腺沉积，胃肠动力障碍，皮肤损害(如丘疹和瘀斑)，淋巴结病，脾肿大，肝脏疾病，呼吸道表现(如肺结节)和出血素质。大约20%到30%的原发性淀粉样变性患者会出现肝脏受累，表现为转氨酶水平升高、胆汁淤积和肝肿大。临床上有明显淀粉样沉积的患者肝脏CT可显示肝实质低密度区。此外，淀粉样蛋白纤维对钙有亲和力，影像研究可以显示不同器官中的钙化沉积，包括肝脏和淋巴结。
原发性淀粉样变性是如何诊断的？
淀粉样变性的诊断需要鉴定组织中的淀粉样纤维。镜检显示，刚果红染色后，这些原纤维在偏振光下呈现病态的苹果绿双折射。如果确定了淀粉样物质，下一步是使用免疫组织化学研究或激光捕获显微解剖，然后进行质谱分析来确定淀粉样蛋白的类型，以及评估疾病的程度和严重程度。在可能的情况下，用放射性碘化血清淀粉样蛋白P组分进行成像可以用来测量疾病负担和监测治疗反应。
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