结节病

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结节病性肉芽肿性肌炎 [复制链接]

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病史:

患者女性,68岁,1月钱踩踏玉米梗后出现右腿腓肠肌处疼痛,当时足部无伤口,无发热,后出现左腿、双侧手臂、面部、左下颌处多处肌肉肿痛,无破溃、脓液、表面皮温稍高。

超声引导下右侧小腿腓肠肌穿刺活检

可见横纹肌结构,两侧均见较多炎症细胞

横纹肌萎缩,其间较多淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润

明显的多核巨细胞

横纹肌见多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成肉芽肿性病变

肉芽肿结构

免疫组化

最终诊断

(超声引导下右侧小腿腓肠肌穿刺活检)镜下横纹肌萎缩,横纹肌间见较多肉芽肿,其间伴较多淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润,结合免疫组化结果,倾向肉芽肿性肌炎,请结合临床。

后续

腓肠肌组织细菌涂片、真菌涂片、抗酸涂片阴性,组织NGS阴性,请风湿科会诊,结合病史及检查结果,考虑结节病性肌炎可能,予以口服阿奇霉素,静滴左氧氟沙星+阿米卡星抗感染,辅以保肝、护胃、补充白蛋白等治疗。

文献复习

结节病病因未明,特点是非干酪样坏死性上皮细胞构成的肉芽肿侵犯多器官,90-%可侵犯肺脏,其次为淋巴结、皮肤等,累及肌肉少见。

多无症状,发生症状有急性肌肉酸痛、虚弱、或慢性肌肉消耗和无力,以重症肌无力为主要表现,少数急性肌病有触痛,可扪及肌肉结节或假性肌肉肥大。

治疗:

无症状的肌肉结节病无需治疗,如有疼痛、活动障碍或畸形者可应用激素,有报道应用激素治疗肌病肌病有效而对慢性肌病无效。

病理大体荟

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