脾脏病变八 [复制链接]

来源：医影在线

女，44岁。消瘦1个月，低热4d入院。查体：眼睑可见结节，锁骨上扪及肿大淋巴结。

a.平扫；b、c.平衡期；d.胸部CT平扫纵隔窗；e.胸部CT平扫肺窗

平扫肝脾密度尚均，未见明显低密度结节。增强后脾见弥漫性分布3cm以下大小不等低密度结节，部分形态欠光整，后腹膜见等密度结节影，边缘光滑，无融合。肺部CT示两侧肺门对称淋巴结肿大，纵隔淋巴结光整无融合。肺内也见多个小结节。

看来这个病要用一元论来解释。胸腹部同时存在病变，胸部以肺门为中心的基本对称性增大淋巴结为

特征，纵隔亦出现淋巴结增大，肺内出现不规则影，部分条带、结节状，类似的表现符合肺结节病的诊断。脾出现多发大小不等低密度阴影，增强显示为低血运特点，结节病90%发生在肺部，但仍可发生在皮肤、眼睛、肝、肾、脾、骨骼等。至于肺先出现，还是脾先出现，因为结节病是一自限性疾病，故有可能在肺部结节病的基础上，反复禁止，反复复发而累及到脾。故诊断为：结节病侵犯肺、脾。主要需要和淀粉沉积症鉴别。（lzdyjg）

眼睑结节及锁骨上淋巴结活检提示为结节病。

结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。

结节病多见于中、青年人，儿童及老年人亦可罹患。据统计，20～40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%，60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁，30～49岁占55.6%。男女发病率大致相同，女略多于男（女∶男为3∶2）。结节病病因至今不明，多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制，普遍认为其发病因素是非单一的，可能与感染(包括病*、细菌、结核分枝杆菌、伯氏疏螺旋体、肺炎衣原体)、遗传因素，变态反应、自身免疫有关。病理变化特征为非干酪样肉芽肿形成。结节病的临床表现多种多样，无特异性。一般临床表现较轻，除表现为肺门和淋巴结肿大外，常有咳嗽咳痰、胸闷、气促、低热、消瘦、乏力、盗汗，易误诊为肺结核、淋巴瘤及肺癌、肺部转移瘤，及其他肉芽肿性疾病。

实验室检查：①血清血管紧张素转化酶(SACS)活性86％高于正常。②结核菌素皮肤试验(1∶)。PPD结核菌素皮肤试验本身有两个作用：一是用来判断人体细胞免疫反应的能力；二是用来鉴别诊断结核病。结节病患者皮肤试验反应为阴性，表明结节病患者细胞免疫功能低下，同时可部分排除结核病。为了大限度地排除结核病，减少结节病的误诊，应对疑似结节病的患者做结核DNA检查和结核抗体检查。

影像学检查：异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90％以上患者伴有Ｘ线胸片的改变。目前普通X线片对结节病的分期仍未统一。年，Scandding将结节病分为4期（1～4期），近年又将其分为5期（0，Ⅰ～Ⅵ期）。而目前较为常用的是Siltzbach分期，国内亦采用此分类方法。0期：肺部X线检查阴性，肺部清晰。Ⅰ期：两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占51％。Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1～3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在1年逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占25%。Ⅲ期：仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大，约占15％。Ⅳ期：表现为广泛纤维囊性变和瘢痕化，肺容积缩小，并可见蜂窝变。我国现行结节病胸部平片诊断标准的Ⅲ期包括上述的Ⅲ期和Ⅳ期。以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。

CT检查：普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50％，甚至有9.6%Ｘ线胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT，使肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1～2mm；对于肺外表现（如肝脾）的结节病更有价值。典型CT表现为：双肺门淋巴结及纵隔淋巴结对称肿大。结节病可表现肝脾大，肝脾内结节病灶多形易变，大小为1～3cm，轻度强化；也有表现为巨大孤立肿块的。

结节病以肺部改变的病例大家十分熟悉，但肺外以脾结节性改变的病例并不多见，通过这个病例我们进一步认识到结节病是一种全身性疾病，所以我们在工作遇见结节病时不但要注意肺部情况，同时还应该注意皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等情况。脾是一个重要的免疫器官，对结节病进行脾检查是很有必要的。