并不是所有的结节病需要治疗。很多无症状的结节病患者仅需要观察。
不但如此，我们什么情况下怀疑并诊断结节病，这也是一个问题。
一，偶尔发现的疑似结节病
在美国，约50%的结节病患者是无症状者。他们因为常规行胸片检查而发现双侧肺门淋巴结肿大、网状影等异常。从而最终确诊了结节病。（具体参考《结节病概述》）
在中国，无症状的结节病患者的占比远低于50%；这可能是因为东亚的中国人、日本人等本就不易患结节病。
这些主诉无症状的患者仍可能有皮肤结节病。皮肤改变方便了结节病的诊断。
因为结节病并无相对特异的血清学检验来协助诊断，而病理活检是关键性的确诊依据。有皮肤改变可以进一步提高检查前概率；同时，皮肤活检也相对安全。
这提示，内科医生最好有一定的皮肤病学知识，这对我们诊断疾病有很大的帮助。（参考《结节病的皮肤改变》）
除病理检查外，如下检验也可能帮助诊断：
高钙血症、高尿钙。相对来说，尿钙高更常见。但这两者也可见于其他肉芽肿病变。
碱性磷酸酶的显著增高是累及肝脏的信号。但是，其特异性不高。
在未经治疗的结节病患者中，有75%出现血清ACE水平升高；但是特异性不够。所以不能高估其诊断价值。
可有高丙种球蛋白血症、类风湿因子阳性；但无论是敏感性、特异性都不够理想。因此，对诊断结节病的帮助不大。实际上，往往是诊断其他疾病时，如有上述表现时应考虑与结节病鉴别。
考虑到安全性，有效性，Kveim试验只适合临床研究，而不宜临床推广使用。
对于偶然发现的无症状结节病患者，并不一定需要治疗。
原则上放射学的分期（见《结节病概述》）做选择：
有Ⅰ期放射影像学改变的无症状患者。此类患者中60-80%会自发缓解。
有Ⅱ期放射影像学改变的无症状者，根据肺功能选择治疗。如正常或轻度异常(轻度限制性或阻塞性表现伴气体交换正常)，应在3-6个月后随访肺功能来选择是否治疗。他们中50%在36个月内自发缓解。
有Ⅲ期放射影像学改变的无症状者，跟Ⅱ期一样。但他们仅有约33%会在5年后表现为疾病消退。
结节病的Ⅰ期改变，来自参考4
二，结节病的组织活检
并不是所有病患都要做组织活检。
所有典型的病患，且有足够把握排除其他疾病时，其实是可以不组织活检而临床确诊。比如，
典型Lofgren综合征(发热、结节性红斑、关节痛和双侧肺门淋巴结肿大)；
Heerfordt综合征(葡萄膜腮腺热)；
皮肤的冻疮样狼疮
临床排除了其他可能后，如没有症状且病情稳定的Ⅰ期放射学改变的疑似结节病患者也不需要组织活检确诊。
另外，即便需要组织活检，也需要考虑合理的活检部位、方式。因为深部取样本是可能带来严重并发症的。
典型临床表现、没有其他严重病变可能时；如能单纯皮肤活检确诊，则不建议深部采样。
如不能足够肯定得排除其他病变，那仍需要深部采样，而不是单纯的皮肤活检。
更倾向于结节病的患者(如，HRCT显示支气管血管束串珠样改变的年轻患者)，经支气管肺活检就足以。不需要胸腔镜肺活检等。
如果纤支镜肺活检不能确诊，或者有相当可能为淋巴瘤、肺癌等；应考虑纵隔镜进行纵隔淋巴结活检、或者胸腔镜下肺活检。
结节病的特征性的病理形态学表现是非干酪样肉芽肿。在肺部，最常发现肉芽肿存在于肺泡间隔、支气管壁，以及沿肺动脉和静脉分布。
结节病肉芽肿是局灶性、慢性炎症反应，由上皮细胞、单核细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和成纤维细胞聚集而形成。
肉芽肿中心的成熟上皮样细胞(称为「granulomafollicle」)间常发现多核巨细胞，多核巨细胞细胞质中常有包涵体，如星形小体、舒曼(Schaumann)小体和双折光结晶颗粒(草酸钙和其他钙盐)。
结节病的病理检验需注意跟其他肉芽肿病变做鉴别。因此，所有活检标本均应进行针对分枝杆菌的特殊染色。同时，活检标本都应做培养，包括对分枝杆菌、真菌等。
这点对于中国病人特别重要。相对来说，中国人更容易有结核病而不是结节病。这点跟欧美颇为不同。
典型结节病的组织活检，参考4
三，皮肤结节病的治疗
并非所有皮肤结节病患者都需要治疗，该病有可能自然消退。
而且，目前的皮肤结节病的治疗方案多数缺乏严格的随机对照研究作为证据。因此，医生应谨慎治疗。
不过，毁容性、症状性、溃疡形成性或进行性恶化性皮肤疾病，通常是需要治疗的。
对于单纯的皮肤病变者，选择超强效外用皮质类固醇，或病损内注射皮质类固醇作为初始一线方案。
对于广泛性皮肤受累，或者初始一线方案治疗不满意者，考虑抗疟药(羟氯喹或氯喹)、甲氨蝶呤以及四环素类抗生素(米诺环素或多西环素)。
严重或进展迅速者，可全身用激素、TNFα抑制剂等。这些应寻求相关专家帮助。
文中图片来自图虫创意题图来源：站酷海洛
（未完待续）
参考资料：
1，Uptodate临床顾问
2，《Rheumatology》（第7版）
3，《FiresteinKelley’sTextbookofRheumatology》（第11版）
4，《Müller’sImagingoftheChest》（第2版）
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