全身结节伴皮肤硬化,会是什么病看图诊 [复制链接]

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看图诊断，快来自测！诊断难度：???

病例简介

患者男，63岁，8年前开始发现双手背皮肤逐渐增厚，并出现蜡状光泽丘疹。皮疹于1年前泛发全身。此外，患者还合并有上肢活动障碍、指尖麻木、气促。无吞咽困难、瘙痒、疼痛等不适，无家族史。既往曾有意义未明单克隆球蛋白血症病史。

查体：全身皮肤广泛硬化，泛发色素沉着和红斑。前额、肩部及胸部较多丘疹、结节，直径约5mm，多数呈线状分布（图1、2）。

图1.头面部丘疹、结节（引自参考文献）

图2.皮肤广泛硬化，有明显的深沟纹，即“沙皮狗征”（引自参考文献）

实验室检查：C反应蛋白升高、血沉时间加快。抗核抗体、伯氏疏螺旋体、甲状腺激素水平正常范围内。

组织学检查：棘层增厚，真皮全层胶原纤维增厚，大量黏蛋白沉积（图3）。

图3.组织学检查：HE低倍及高倍镜下表现及阿锌蓝染色结果（下方）（引自参考文献）

Qp>最可能的诊断是什么？

Ap>A.结节病

B.系统性硬化症

C.硬化性黏液水肿

D.黏液性水肿

上期答案

诊断：D、穆兰线状萎缩性皮病。穆兰线状萎缩性皮病（linearatrophodermaofMoulin，LAM）是一种沿Blaschko线分布的萎缩性皮病，好发于青年人群。与线状硬皮病不同的是，此病在起病前皮损处常无明显的炎症反应，随着疾病的发展也不会出现明显的硬化及结节。LAM缺乏特异性病理表现，表皮常大致正常，基底层可见色素增加，真皮内血管周围可有少许炎症细胞浸润，胶原纤维及弹力纤维病变往往十分轻微。根据临床及病理表现，本例可诊断为LAM。然而此病治疗手段十分有限，本例患者使用0.1%倍他米松乳膏治疗，每天2次，持续6月，仍然没有改善。上期参考文献：Siew-Kiang,TayYong-Kwang.LinearatrophodermaofMoulin.JAADCaseRep.,2:10-2.上期文献链接：