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病例结晶性黄斑变性的罕见病因葡萄膜炎 [复制链接]

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长沙白癜风医院 https://m-mip.39.net/pf/mip_5789675.html

导语

结晶性*斑变性是一组以*斑区高反射结晶沉积为特征的疾病,有多种已知和可能的发病原因,比如*性、遗传和退行性变。诊断常需要完整的病史,包括膳食摄入量和家族史,身体检查,重点是高反射结晶的性质和分布。荧光素血管造影术(FA)和光学相干断层扫描(OCT)已经成为评估患者结晶性*斑变性有效的检查方法。

随着人们对结晶性*斑变性认识的不断增加,已经明确几个具体的病因和发病风险,如他莫昔芬、角*素、草酸盐沉积Sjogren-Larsson综合征,和西非结晶性*斑病变(WACM)。此处报道一例与葡萄膜炎有关的结晶性*斑变性,葡萄膜炎是一种尚未被认识的发病风险。这可能是一种结晶性*斑变性的新类别,称为葡萄膜炎结晶性*斑变性。

一名52岁加拿大出生的日本女性患者,因左眼视力下降4个月就诊。既往有钙化性肩腱炎,需行两次注射治疗。最佳矫正视力(BCVA):右眼(OD)是1.0,左眼(OS)是0.5。眼压:OD20mmHg、OS22mmHg。裂隙灯检查发现,双眼后房植入型人工晶体。右眼散瞳眼底检查未见异常,但左眼显示中心凹视网膜内*绿色晶体(图1)和轻度玻璃体炎。

左眼OCT显示视网膜内小液性囊肿、视网膜Henle层和内核层有高反射病变,相应的临床表现是结晶(图2A、B、C)。右眼OCT正常。右眼超广角荧光血管造影正常(图3A),但左眼出现视盘渗漏,花瓣状*斑水肿和弥漫性视网膜周边渗漏(图3B),与中间葡萄膜炎的表现一致。两眼均无周边视网膜脱离、毛细血管扩张抑或视网膜色素上皮异常。

图1.该葡萄膜炎结晶性*斑变性患者的左眼彩照;图(A)中可以看到*斑部多处高反射晶体,图(B)是放大后所见。

图2.该葡萄膜炎结晶性*斑变性患者的OCT影像;视网膜内大小不同的高反射结晶(单箭头),散在分布于Henle层和内核层(A、B、C)。在内层视网膜也可看到视网膜内囊肿(B中双箭头所示)。

图3.该葡萄膜炎结晶性*斑变性患者的超广角荧光血管造影(UWFA);图(A)示右眼正常。图(B)示左眼视盘渗漏,花瓣状*斑水肿和弥漫性视网膜周边渗漏,伴中间葡萄膜炎。

患者无非裔家族史和结晶性*斑病变家族史。无他莫昔芬、角*素、甲氧和呋喃妥因接触史;无静脉注射*品史或乐果食用史。患者承认自己存在高草酸盐饮食(菠菜、甘蓝、甜菜)。用于除外肺结核的胸部CT和纯蛋白衍生物(PPD)试验、结节病的血管紧张素转化酶水平、梅*FTA-ABS、CBC、尿常规、血肌酐、钙离子和24小时尿草酸均正常。

该患者行后筋膜囊曲安奈德(40mg)注射后稍有改善。后行玻璃体内注射曲安奈德(4mg),视网膜内积液吸收。BCVA提高到0.67,但结晶仍然存在。

此病例是葡萄膜炎结晶性*斑病的首次报道。其临床特征,特别是结晶体的特点和分布,类似于西非结晶性*斑病变(WACM)。

在年,Sarraf等首次报道WACM。在尼日利亚伊博族的长者,病变特点是双侧无症状性*斑表层*绿色高反射晶体,OCT上结晶位于Henle层,推测可能与乐果摄入有关。

随后在西非和东非其它几个地区出现类似的病例报告,其发病机制与乐果摄入的关系仍受到质疑。褐色变表明糖尿病可能加重WACM的发病,报告中的所有患者均患糖尿病,且晶体的分布与糖尿病性渗出和视网膜水肿区域有关。

Rajak等人发现,在他们的研究中所有患者均患糖尿病或伴有糖尿病视网膜病变,这可能会导致视网膜缺血,如镰状细胞性视网膜病变或*斑分支静脉阻塞。假定视网膜缺血后继发血-视网膜屏障破坏,可能导致敏感病人形成WACM样*斑结晶,像结晶前期的渗出物或血清沉淀物。

我们推测,葡萄膜炎结晶性*斑病变具有类似的发病机制,葡萄膜炎发生的本质是血-网膜屏障的破坏。作者研究的病例中,只有葡萄膜炎患者出现结晶,这一事实强调葡萄膜炎参与葡萄膜炎结晶性*斑病变的发病机制。

此病例报告发现结晶性*斑变性的一种新类型,其中葡萄膜炎是其发病机制中的直接原因。然而,结晶体的具体构成不清。需要进一步的研究来充分阐明葡萄膜炎结晶性*斑病变的发病机理和的病原学依据。

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