结节病

首页 » 常识 » 常识 » 张光明什么是结节性硬化症结节性硬化症为何
TUhjnbcbe - 2024/9/15 5:00:00

首先我们来说说什么是结节性硬化症

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性

结节性硬化症是一种累及皮肤、神经系统及其它多个器官,包括脑部、皮肤、心、肝、肾、肺等的常染色体显性遗传性疾病。患病率可达1/,男女之比为2:1左右。根据受累部位不同,可有不同的临床特征表现,包括面部皮脂腺血管纤维瘤、癫痫发作、颅内压升高、智能减退以及自闭症。

结节性硬化虽然累及这么多脏器,但在一定程度内,可以不出现症状。有些患者如果没有出现癫痫发作,可以没有任何症状。有些孩子出现癫痫了,经过检查,发现是结节性硬化引起的,再去查父母或者兄弟姐妹,有可能发现父母或者兄弟姐妹也有结节性硬化,但是他们没有癫痫发作,所以长期都没有被发现。

结节性硬化症的特点

一个癫痫病人,如果检查发现他的皮肤上有白斑,或者叫色素脱失斑;鼻子的两旁及鼻唇沟有丘疹小结节,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色蚕豆大小的丘疹;头颅磁共振(MRI)平扫,室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状高密度钙化病灶。那么就能确认为该患者为结节性硬化。

结节性硬化症为什么会导致癫痫?

我们通过头部CT检查可以发现结节性硬化症患者脑内有钙化,脑室旁的钙化或者皮质下的钙化;头颅MRI可以见到多个结节样的皮层发育异常;有些可以表现为肿瘤样的占位病变即室管膜衣下巨细胞星形细胞瘤。这些脑部的病变就是引起患者出现癫痫的祸首。

结节性硬化症引起的癫痫有哪些发作特点

它可以引起各种各样类型的癫痫发作。比如:在婴幼儿阶段,可以出现婴儿痉挛的发作,表现为点头、抱球样动作成串的发作。

成年人出现了这种结节性硬化癫痫,则会根据这个结节性硬化为大脑的什么部位,而引起不同的发作症状,比如:结节性硬化位于颞叶会引起颞叶癫痫的一些特点,发作的时候出现心慌、恐惧、害怕、咂嘴、摸索这些颞叶癫痫的一些特点;结节性硬化位于中央区,可能出现中央区癫痫的表现;结节性硬化位于大脑枕叶部分,可能会引起枕叶癫痫的表现,发作时会出现散光、黑蒙、眼睛看到五颜六色的光线、图形表现等。

1
查看完整版本: 张光明什么是结节性硬化症结节性硬化症为何