结节病

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TUhjnbcbe - 2024/10/7 17:54:00

导语:干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一种可以伤害到分泌腺的慢性疾病,属于免疫性疾病,一般也可以叫做外分泌腺自身免疫上皮细胞炎,除了唾液腺以及泪腺等会受到伤害,还可能会发生口干以及眼睛干燥的症状。一般情况下,血清中存在大量自体抗体和免疫球蛋白血症。病程分为原发型和继发型。

01什么是干燥综合征?会出现哪些症状?一般会累及哪些器官?

1、什么是干燥综合征?

原发性干燥综合征是一种全球性疾病。原发干综合征在中国人群中的发病率在0.3%~0.7%之间,在老年人中的发病率在3%~4%之间。男女比例为1:9-20。大多数患者年龄在40-50岁。儿童有相同的症状。干燥症是以泪腺、涎腺为主的一种自身免疫紊乱。本病发病隐蔽,临床表现多种多样。

2、会出现哪些症状?一般会累及哪些器官?

(1)口腔干燥

口腔干燥是唾腺损害的结果。引起唾液粘蛋白缺乏的常见症状包括:大多数患者抱怨口干,严重时因口腔粘膜引起牙齿及舌头的粘连。所以,在他们经常说话的时候,他们需要大量的水,并且,必须同时吃一些固体食品和水。严重的龋病是其主要特征之一。约50%的病人有多发性龋齿并且难以控制。牙齿渐渐地变黑,然后牙齿脱落,最后只剩下残缺的牙齿。50例成人腮腺炎呈单侧或双侧间断性腮腺肿痛。通常情况下,10天左右会自动消失,但有时也会持续膨胀。颌下腺中,少部分增大,舌下腺增高不明显。舌头出现疼痛,或者是舌面出现干裂,舌乳头等出现萎缩等。或者是导致口腔溃疡等。

(2)干性角膜结膜炎

干性角膜结膜炎一般是由于泪腺受损,导致分泌的粘液逐渐减少导致的。一般会导致眼睛出现干涩,有异物。有的患者则会出现化脓,结膜炎,以及角膜炎等。可以累及表浅鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜外分泌腺等部位,分泌量减少,有相应症状。

(3)乏力,低烧等

患者除了口干、眼干外,还可有全身症状,如乏力、低烧等。约2/3患者全身损伤。皮肤可出现过敏性紫癜样疹,常发生于下肢,呈米粒状,边缘清晰,呈红色丘疹,不消退,成批出现。每批用时10天左右,自愈,出现棕色沉淀。

(4)关节疼痛

关节疼痛较常见,且无关节结构破坏。约半数患者肾损伤,主要累及远端肾小管,并可发生小管酸中毒。少数患者出现明显的肾小球损害,临床表现有大量蛋白尿、低蛋白血症,甚至肾功能不全。

(5)咳嗽,消化不良

大部分患者无呼吸症状。轻者干咳为主,重者气短。肺内病变多为间质病变,少数患者出现肺动脉高压。肺部纤维化合并严重肺动脉高压者预后不良。胃部肠道等可能会出现萎缩,导致胃酸减少,消化不良等。此外,也可能会出现肝脏受损。少数的会导致神经系统受损。大多数会导致周围的神经受到损害。血液系统本病可出现白细胞或血小板减少,严重时可出现出血。该疾病中淋巴瘤的发生率明显高于正常人群。

02患有干燥综合征,如何进行诊断?目前公认的诊断标准如下:

1、一种或多种口腔症状。每天口干,时间一般在三个月以上。成年人腮腺不断或持续增大;喝水才能将食物吞下。

2、每天感觉眼干,无法忍受的时间超过3个月。反复有渗砂或出砂感。每天使用眼部药水等三次以上。以下任一类型的眼部症状都是阳性的。

SchirmerI(+)测试;角膜染色(+);下唇腺病的组织学表现为淋巴细胞病。

3、涎腺腺损害,下列一项或多项检测为阳性

唾液流速(+);腮腺x线(+)检查;唾液腺的同位素测定(+)。抗SSA或抗SSB(+)自体抗体(二次扩散法)。原发性干燥综合征可以进行有效的诊断。

4、除了组织学检查以及自身的抗体检查外,还可以用下面的方法进行检查。继发性干燥综合症患者一般都会患有潜在的疾病。必须排除有头面放射病史,有丙肝病毒感染,艾滋病,淋巴瘤,结节病,GVH疾病,以及抗乙酰胆碱药物的使用(如阿托品,山莨碱,溴化剂,贝拉多纳等)。

5、鉴别诊断

(1)贫血综合征

干枯综合征多见于中老年妇女。发烧,尤其是高热很少见。无颧骨疹,口、眼干燥明显。肾小管酸毒是主要的肾损害之一。高球蛋白血症明显,低脂蛋白血症较少见。

(2)类风湿性关节炎

干燥综合征对关节的损伤、畸形和功能的限制很小。抗SSA和抗SSB抗体在RA患者中很少被发现。非自体免疫系统疾病口干。例如,老年性外分泌腺功能障碍、糖尿病或药物引起的口干,这取决于病史和每种疾病的特征。

03干燥综合征,无法得到有效的根治,只能改善症状

这种病不能根治。通过改善症状,控制并延迟免疫反应和继发感染所致的组织器官损伤等措施。

1、改善口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿及口腔感染的可能性。

2、人造泪能有效缓解干眼症,防止角膜损伤,提高眼部护理质量。

3、对于肌肉和关节疼痛的病人可以使用非甾体抗炎药和羟氯喹。

4、系统损伤的患者应根据器官损害和严重程度进行治疗。例如神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质病变、肝损伤、低血细胞,特别是低血小板计数和肌炎等,均应给予与其他结缔组织疾病相同的肾上腺皮质激素治疗。免疫抑制剂,如环磷酰胺和硫唑嘌呤,可用于迅速发展的患者。淋巴瘤病人应积极、及时地联合化疗

结语:干燥综合征对于泪腺等影响比较的大,若是患有此病,你会出现上述的一些症状。反之,若是自己出现上述的一些症状,医院进行检查。干燥综合征对于我们的生命影响不大,但是却会严重的影响我们的生活质量。若是患有此病,建议及时治疗,可以帮助改善症状。

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